Lymphogranulomatose, symptômes et traitement

January 12, 2019 13:30 | Symptômes Et Traitement

Pour la première fois, un médecin anglais a décrit la lymphogranulomatose en 1832. Depuis lors, de nombreux ouvrages se sont accumulés et chaque auteur a tenté de donner à la maladie le nom le plus approprié.Ainsi, Bonfils décrit cette maladie en 1856 comme une cachexie sans leucémie, Wunderlich comme une hyperplasie progressive progressive des ganglions lymphatiques, Virchov la considérant comme un lymphosarcome, Kongeim suggérant le nom de "pseudo-leucémie" ou "lymphadénome sans leucémie".Billroth appelle cette maladie un lymphome malin, Landauz - un lymphosarcome malin, etc. En savoir plus sur la lymphogranulomatose dans la rétrospective historique de

Une riche expérience clinique, La lymphogranulomatose

ne possède pas d'agent pathogène spécifique. N. N. Petrov, le plus grand oncologue soviétique, a écrit: «Il est très probable que les bactéries détectées au cours de la maladie de Hodgkin ne soient pas spécifiques à cette maladie, mais elles ne sont pas privées de leur rôle dans la pathogenèse, ca
r elles peuvent préparer dans le tissu des glandes lymphatiques ces changements qui, ayant atteint un certain degrédéveloppement, frappant une nouvelle qualité - la capacité de croissance semblable à une tumeur ".

La particularité du tableau clinique et morphologique a incité un certain nombre d'auteurs à attribuer cette maladie à de vraies tumeurs. I. V. Davydovsky considère la lymphogranulomatose comme une réticuloendothéliose chronique et le renvoie au groupe général des leucémies. X. X. Vlados et N. A. Kraevsky établissent un lien entre la lymphogranulomatose et la réticulose associée à la croissance tumorale. La lymphogranulomatose

est une forme tout à fait particulière de la maladie. Presque toutes les glandes lymphatiques, superficielles et profondes, sont fortement dilatées, sur une couleur blanche-grisâtre, blanche et rougeâtre. Souvent, dans les ganglions lymphatiques, on trouve de petits jaunâtres, comme des foyers de fromage.

La fréquence du foie et de la rate est la deuxième, mais chez les enfants, les lésions du foie se produisent très tôt. Il est agrandi et compacté, prend parfois une apparence de petit tubercule, des nodules blanc grisâtre sont visibles sur le fond d'un tissu hépatique normal. La rate prend une apparence caractéristique et est décrite par la plupart des auteurs comme «la rate porphyrique».Macroscopiquement noter une augmentation significative de sa taille et de la compaction, et sur la coupe sur le fond de la pulpe rouge foncé - nodules de gris-rouge, blanc.

Dans l'image microscopique de la maladie de Hodgkin, il y a trois stades: 1) hyperplasique, 2) granulomateux, 3) le stade de la cicatrisation.

Au premier stade, une hyperplasie des éléments mésenchymateux de la lésion survient. L'image de la glande est effacée, un grand nombre de formes cellulaires diverses s'accumulent dans les sinus marginaux et interstitiels.

Au deuxième stade de développement, le tissu lymphoïde est déplacé par le tissu de granulation, dans lequel se trouvent les lymphocytes, les plasmocytes, les éosinophiles et les neutrophiles. La caractéristique est la découverte de grosses cellules géantes avec un noyau de forme ronde ou irrégulière, parfois avec plusieurs noyaux - les cellules de Berezovsky-Sternberg. La source principale de ces cellules est considérée comme réticulo-endothélium. Les nœuds affectés ont actuellement des tailles importantes et une consistance souple-élastique.

Dans la troisième étape, le polymorphisme des formes cellulaires est réduit, laissant la place aux éléments de tissu conjonctif de plus en plus nombreux de la capsule et des trabécules. Ces derniers, en pleine expansion, pressent les restes de différentes cellules situées entre eux et les mènent à la mort;le ganglion devient dense et un peu plus petit.Étant donné que tous les ganglions lymphatiques d'un site ne sont pas simultanément impliqués dans le processus, cette irrégularité dans la consistance du conglomérat affecté est obtenue.

Pour confirmer un diagnostic clinique, en particulier à un stade précoce, les données de biopsie sont d'une grande importance. Parfois, le matériel envoyé à la recherche semble être un histologue atypique.À cet égard, il est nécessaire de rappeler la possibilité de réactions tissulaires atypiques observées lors de certaines infections.

Cependant, il ne faut pas calmer une réponse négative si les données cliniques indiquent le début du lymphome de Hodgkin;dans ce cas, une biopsie répétée est indiquée.

De nombreuses classifications sont proposées pour l'évolution clinique de la maladie de Hodgkin. Ces dernières années, la classification de la maladie de Hodgkin, proposée par LF Larionov, a trouvé une large application. Il divise tout le cours de la maladie en quatre étapes.

Le stade initial - l'apparition de ganglions lymphatiques élargis dans un groupe quelconque, sans les phénomènes d'intoxication générale.

La deuxième étape est la progression - un processus qui permet de capturer des groupes voisins de ganglions lymphatiques;il y a augmentation de la température, faiblesse, diminution de la capacité de travail.

Le troisième stade est une maladie en plein développement;manifestations communes sous forme de fièvre, de démangeaisons, de transpiration;les paquets de ganglions lymphatiques sont gros, denses.

Le quatrième stade est l'augmentation de l'épuisement total, la transition du processus lymphogranulomateux vers d'autres organes et tissus. Tracer une ligne nette avec une division aussi fractionnée des stades de la maladie est très difficile, en particulier chez les enfants, chez qui tout le processus sans traitement prend en moyenne 2 à 3 ans. Pour des raisons pratiques, il est plus pratique de prendre en compte deux étapes: la première étape est localisée, lorsque des ganglions lymphatiques hypertrophiés apparaissent dans un groupe quelconque, sans symptômes d'intoxication générale, sans hypertrophie du foie et de la rate;la deuxième étape - la généralisation, lorsque le processus progresse, les ganglions lymphatiques élargis apparaissent dans d'autres groupes, il y a une augmentation fréquente de la température, des symptômes d'intoxication générale augmentent;il y a une augmentation du foie et de la rate.

En fonction de la localisation initiale du processus dans les ganglions lymphatiques, on distingue les formes suivantes de la maladie: cervicale( la forme la plus courante chez les enfants), axillaire, inguinale, médiastinale, rétropéritonéale.

En outre, en règle générale, la maladie se manifeste sous deux formes: à évolution lente( jusqu’à 5-6 ans) et à évolution rapide( 1-2 ans).

Symptômes de la lymphogranulomatose .Dans la plupart des cas, la maladie commence inaperçue.À l'avenir, parfois très rapidement, parfois l'un des ganglions lymphatiques augmente progressivement, ce que d'autres font attention;d'autres ganglions lymphatiques élargis apparaissent à côté.

La température augmente, au cours de laquelle l'enfant transpire, se sent faible et a parfois des démangeaisons. Tous les symptômes décrits continuent à augmenter, les ganglions lymphatiques élargis se présentent sous la forme de grosses tumeurs. D'autres groupes de ganglions lymphatiques, généralement axillaires, interviennent dans le processus, du même côté, de l'autre côté du cou, médiastinal, rétropéritonéal. La température prend souvent le caractère de fièvre intermittente. Si l'enfant entre dans l'observation au cours de la période initiale de la maladie, le médecin pense le plus souvent à une lymphadénite tuberculeuse, pour laquelle un traitement approprié est en cours. Cependant, l'enfant malade continue parfois à faire de la fièvre, les glandes ne rétrécissent pas mais, au contraire, continuent à grossir. Souvent, ces enfants tombent sous la surveillance de dispensaires antituberculeux, sont envoyés dans des sanatoriums pour patients tuberculeux et seule une observation minutieuse permet de suspecter une lymphogranulomatose. En savoir plus sur les symptômes et le diagnostic de la maladie de Hodgkin

Aide au diagnostic et à la présence d'une réaction luxuriante Pirketta, Mantoux d'une lésion tuberculeuse et de tests tuberculiniques négatifs sur le lymphome de Hodgkin.

Traitement de la lymphogranulomatose .La maladie doit également être différenciée de la lymphosarcomatose. Cette dernière maladie a une évolution plus maligne et l’apparition d’une issue fatale, avec des métastases à divers organes. Les ganglions lymphatiques affectés atteignent rapidement, en un mois, de grandes tailles. Ils sont denses, soudés les uns aux autres et parfois avec la peau. Il convient de noter que la lymphosarcomatose est particulièrement sensible à la radiothérapie, après quoi la tumeur disparaît rapidement( même après une ou deux expositions), mais sa croissance se manifeste à nouveau avec une nouvelle progression du processus, entraînant la mort du patient. Toute la variété de remèdes utilisés dans le traitement de la maladie de Hodgkin peut être réduite à quatre groupes.

Le premier groupe comprend divers vaccins, sérums et plusieurs médicaments, l'arsenic étant le plus répandu. Un tel traitement a été effectué avant le XX siècle.

Le deuxième groupe est le traitement chirurgical, utilisé bien avant l'avènement de la radiothérapie.

Le troisième groupe - traitement aux rayons X et au radium. La radiothérapie, depuis 1902, a reçu la plus grande distribution.

Le quatrième groupe comprend les préparations chimiques: embryine ou duamin, novembine, dopane, chlorambucil, dégranol, nitromine, embotol, endoxane, etc.

Dans le premier groupe d’agents, l’utilisation de l’arsenic mérite la plus grande attention, généralement sous la forme d’une solution de Fowler. L'effet tonique général de l'arsenic sur le corps est bien connu, ce qui explique certaines améliorations de l'état général. Z. V. Mankin estime que l'utilisation de l'arsenic en parallèle avec l'irradiation aux rayons X améliore l'état général de l'enfant.

Ces dernières années, l'utilisation de l'arsenic est devenue plus rare, en raison de l'apparition de l'embryon dans le traitement de la maladie de Hodgkin. Pour renforcer le ton dans la lutte contre l'augmentation de l'anémie, la transfusion sanguine, le plasma, la masse de globules rouges est utilisée. En savoir plus sur le traitement de la maladie de Hodgkin