A vénák trombózisa

June 05, 2018 20:15 | Betegség Kezelése
A gyermekek szindrómájának oka elsősorban trombózis a portál vénájába.1894-ben, ennek a szindrómának leírták néven „Banti kór” és a lényeg már definíció szerint egy progresszív vérszegénység lép eredetű.

Guido Banti tekinthető ez a szindróma végzetes ismeretlen kórokú betegség;leírta a "fibroadenia lienis" nevű lépben a hisztopatológiai változásokat. A betegség 3 periódusra oszlik. Az első időszakban, és a megnövekedett lépben jelenik pancitopénia a perifériás vérben, a második időszakban, hogy csatlakozzon a vérzés lumenébe az emésztőrendszer, a harmadik időszakban, tünetei a máj károsodása parenchima és ascites.

Allen Whiple gondoljuk, hogy a legfontosabb tünete a betegség magas vérnyomás, a portális véna rendszer. Ez utóbbit trombózis okozza.

véráramlás a kapuvénában rendszer számos anatómiai és funkcionális jellemzőit. Az extra-méh életben az edényeknek nincs csillapításuk. A véráramlást a vena portae fordul elő, összehasonlítva a szisztémás keringésbe lassabban, és csak 10 cm / sec, és a szisztémás keringésben, bevezetett cubitalis véna kontrasztanyag során alkalmazott második áthaladnak a jobb szívfél, pulmonális keringés, és a bal szívfél.Így nem csoda, hogy könnyen merülnek akadályokat, amely növeli a nyomást a kapuvénában. A nagy körforgás körüli vénás nyomás 100-200 mm vízoszlop. A nyomás a portális véna függ: 1) a ritmikus, percenként megismételtük lépben rövidítések amelyek Chevallier meghívja a „szív” a vér áramlását a portális véna, 2) perisztaltika belek, amely szabályozza a kiáramlását a vér a hajszálerek bolyhos a portális véna, és 3) a nyomáskülönbséga portál és a máj vénáiban. Nyomás általában van: Bécs léperedetű 100-120 mm H20, kapu Bécs 60-100 mm H20, májvéna 6-8 mm H20, máj artéria 800-1000 mm H 0.


vér áramlási sebesség a portalis véna volt 8,7 cm / sec( 6-11), és csökkentette a nyomás függvényében és a májkárosodás.

Legutóbb általánosan elfogadott klinikai osztályozása hipertónia kapuérben függően a helyét a blokádot. Ez a besorolás bizonyos mértékig megdönti az előző hypertoniás elváltozást időszakokban. Az első két időszak hasonlít külsőleg máj- blokád, a harmadik időszak - intrahepaticus blokádot. Meghatározása blokád lokalizáció( intra- és extrahepaticus) nagy jelentősége van a diagnózis, prognózis és a trombózis kezelésére.

A prognózis az intrahepaticus blokádra gyenge. A múltban ascites lép fel, a máj mindig megnagyobbodik;a bioptikus változások és a funkcionális tesztek jelentős májkárosodást jeleznek. Az esetek 5% -ában nagy lépet figyeltek meg. A nyelőcső mindig hasnyálmirigy-vénái vannak. A nyomás a normális lép véna, de a portális vénába növeljük 400 mm H20.

Az extrahepatikus blokádra vonatkozó prognózis jobb. A lép 90% -kal nő.A máj kicsi, a késõbbi idõszakokban aszcitesek kapcsolódnak. A nyomás a lép véna növeljük 250-350 mm H20, a portális véna 400 mm H20 a májvéna, nem változhatnak. Gyermekeknél a portal vein trombózis szinte mindig az extrahepatikus blokádtól függ.Általában a magas vérnyomást okoznak veleszületett - csappantyú, barlangos portális vénába, veleszületett szűkület. Okokból megszerzett, magas vérnyomás tartalmaznak poszt-traumatikus és posleinfektsionnye változás és gennyes és gyulladásos folyamatok előforduló a hasüregben. Az utóbbi tartalmaznia kell a vakbél gyulladásos és az epeutak, amely lehet az oka a gyulladás vénák a portál rendszer. Azt sem lehet kizárni, hogy az elsődleges tényező károsítja a vénás rendszer, a változások a májban, ami gyakran nem ismeri a segítségével a májfunkciós értékek. Extrahepatikusan

blokád előfordulhat 1) a lép vénába( lépeltávolítás ebben az esetben egy oki kezelés a magas vérnyomás, és megszünteti a tüneteket, vérzéses diathesis);2) ágai a koronária vénák a gyomor - vérzés a nyelőcső visszértágulat;3) ágak mesenterialis véna - vannak akut tünetei bélrendszeri vérzés, enyhe lépmegnagyobbodás, aszcitesz;4) a fő törzs a portális véna, a mutatnak a tüneteket a vena portae hypertensio. A splenectomiát követően az emésztőrendszerből történő vérzés ismétlődik.

klinikai tünetek .Általában a gyermeket az emésztőrendszerből vérzésre, a bőr elhalványulására és a hasüreg megnövelésére szánják az orvoshoz. Az orvos felfedezi a megnagyobbodott, inaktív( diaphragmás tüske) lépet, és vérzés után összehúzódik. A lép elérheti hatalmas méretű, elérve a szárny és a póni ízületét. Lép mérete függ időtartamát blokád kollaterális keringés és a méret a lumen venosus a vena cava inferior. A sztasis és a passzív hiperémia befolyásolja a nyirokrendszeri és kötőszövetek proliferációját és a vörös pulpok feltöltését. Ez minden valószínűség szerint megnöveli a lép intrasecretory funkcióját és az úgynevezett hipersplenizmushoz vezet. Minél nagyobb a lép, annál inkább retardáló hatást fejt ki a myelopoiesisre.

A perifériás vérben előforduló hasnyálmirigy-gyulladás elsősorban a granulocitákat, majd a vérlemezkéket és végül a vörösvérsejteket érinti. Jelentős trombopenia a hemorrhagiás diatézis tünetei között nyilvánul meg. A biztosíték keringés fő tünete, amely a portál keringésében bekövetkezett blokád után merül fel, a nyelőcső varicose veinje. Ezek a thoraco-hasi vérkeringés legfontosabb kapcsolata. A nyelőcső varikózisai a méretük 1 / 3-2 / 3-aban lágyulnak a lumenbe. A gyomor is hipervaszkularizálódik, ami fokozott savasságot eredményez, ami hozzájárul a nyelőcső nyálkahártyájának eróziójához.

A nyelőcső varicoseus vénából történő vérzés a Banti-betegség korai és veszélyes tünete. Előfordul, hogy a beteg az első vérzés után hal meg. Magkoff adatai szerint a betegek 50% -a konzervatív módon nem éli túl a vérzést követő egy évet. A nyelőcső vérzésének gyakorisága és mennyisége nem függ a léptől, hanem közvetlenül arányos a portál vénás magas vérnyomásával. Vérzés után a kollektív keringés nyomása csökken és a vérzés megáll. A mesenterikus vénák blokkolása vérzést okoz a végbélből. Nem annyira bőségesek, de nehéz megállítani őket. A vérzés megismétlődik és a gyermek kimerülését és vérszegénységét vezeti.

másik tünet előfordulási kollateráliskeringés felszínes értágulat hasi bőrfelület és a elülső felülete a mellkas, az úgynevezett „medúza fej”.Érrendszeri anasztomózisok képeznek természetes „omentopeksiyu” javítja a máj állapot( javítása artériás vérellátás) és a portális véna lemerült a túlzott vérellátás, eltávolítása a vér a fő áramlási utat.
A máj károsodása később jelentkezik, mint a fő törzs és a fekélyvénák blokádja. A máj vért kap a portál vénás rendszer többi részétől. Az oxigénhiány hiánya a májban az anoxia és a véráramlás hiánya miatt következik be. A kezdeti májkárosodás mondja Banti szindróma gyakoriságát gyermekek steatorrhea idiopatica, és fibrózis a hasnyálmirigy kistoobrazno módosított. Ez a szindróma szintén gyakori azoknál a gyermekeknél, akik alultáplált és rosszul táplálkoznak.

Hasvízkór hasa néha működik, mint egy korai tünete, néha hypalbuminaemia, hipergammaglobulinémiával, ha a májfunkciós tesztek pozitívak. A vérzés után a hasündér fokozódik.

A betegek életkora 4-10 év. Néha befolyásolhatják őket, és korábban is, még az újszülöttek magas vérnyomásának leírása is szerepel.

Az kezelése. A hipersplenizmust és a vérzés nélküli splenomegáliát tüntettek fel óvatosan. A kezelés szénhidrátokban gazdag ételeket, alacsony zsírtartalmú fehérjéket, B-vitamin komplex kinevezését, fokozott savasságot és nyugtatókat semlegesítő gyógyszerek. Kedvezően hat a glutaminsavra, szabályozza a máj munkáját és elősegíti a központi idegrendszerre mérgező hatású ammóniavegyületek semlegesítését. Fokozott ammónia vegyületek a vérben után jelenik meg kínálat bőséges a fehérje( „hús mérgezés” a Eck'y), köszönhetően a penetráció ezen vegyületek a bélből, ahol előfordulnak során bakteriális fehérje lebontását.

A vérzés során a beteget gondosan át kell venni a kórházba. A szedációs alapokat parenterálisan kell beadni( injektálható nagy mennyiségű injekció), vagy klórhidrát a végbélben. A májat meg kell kímélni, nem adnak barbiturátokat és drogokat. Kis dózisok vérátömlesztése hasznos. A masszív transzfúziók fokozzák a nyomást és véres hányást idéznek elő.

Etetés végzik kizárólag közömbös a parenterális folyadékokhoz, és a plazma aminosavakat vitaminokkal C és B Meg kell tisztítani útján beöntés vér belekben. Antibiotikumok ható B. coli tisztítja az emésztőrendszert, és csökkenti az NH4 szintjét a perifériás vérben. Súlyos folyamatos vérzés, típusú szondát Sengstaken-Blakemore, amely három gumi katéterek, amely tisztítható a gyomron keresztül, hogy egy folyadékot és levegőt vezetünk be, összenyomva a vérzés helyére. Ezt a szondát nem szabad 36-48 óránál tovább tartani. Ha a konzervatív kezelés hatástalan, a sebészeti alkalmazható: ez jelzi súlyosabb esetekben vérzést, miután nem zatamponirovat vérzés helyére, valamint a folyadék jelenléte a hasüregben. A diuretikumok, a vérátömlesztés és a lyukak rövid távú hatást fejtenek ki. Előfordulhatnak visszaesések. A folyadék nyomása a májra és a portális vénás rendszer növeli a magas vérnyomás, a portális véna, a máj-parenchyma károsodása és okoz új vérzést. Javítások és megváltozott körülmények között a vérkeringést a hasüregben, anoxia, hypoproteinaemia és elektrolit-egyensúly a vér rendellenességek károsíthatja a szívizmot, növekvő idővel, a sebészi beavatkozás kockázata.

A második helyen a nyelőcső varicose veinjeit kell elhelyezni. Relatív indikációi műtét: 1) folyamatosan növekszik a növekvő kompressziós lépben tünetek a bal felső kvadránsban, a képtelenség, hogy szabadon mozogjanak;2) a vizsgálatok károsító mutatói, amelyek a májműködés károsodását jelzik;3) az úgynevezett hipersplenizmus tüneteinek növekedése.

Ezek a tünetek okoznak levertség, álmosság, fény ustavaemosti, félelem, amely különösen felerősíti szenvedés után vérzés. A vizsgált gyermekeknél a leukopenia nem befolyásolta a testük rezisztenciáját.

ellenjavallata műtét, hipoalbuminémia alatt van 3,5 g hipoprotrombinémia% alatti és 40% -a normális. Ha nem tudja elérni javítása a betegek egészségi állapotának a konzervatív kezelés( bevezetése 25% -os albumin, aminosavak, plazma, B-vitamin komplex, étrend), sebészi kezelés eredményei is kielégítő.

sebészeti kezelés lehet, hogy lépeltávolítás gyomor artéria lekötése vagy anasztomózis Blakemore'a és Whipple'a. Ez a művelet abban áll, vegyület éranastomosis a portális véna, hogy az inferior vena cava( 7% mortalitást extrahepatikus blokád és 60% az intrahepatikus), vagy találkozásánál a lép véna veseműködésű( 4% mortalitást extrahepatikus blokád).Vasculáris anasztomózisok, amellett, hogy technikai nehézségek, a gyakori előfordulása elzáródás és a vérzés kiújulásának. Mivel a természetes lefolyása kollateráliskeringés sokkal szélesebb, mint az anastomosis, úgy gondoljuk, hogy a műtét nem csökkenti a nyomást a portális véna, de a vér áramlását megkerüli a veszélyes( tekintve vérzés), visszerek, a nyelőcső és a művelet maga általában elegendő, hogy mentse a betegnek. Maguk a betegek valahogy alkalmazkodnak a magas vérnyomáshoz. A klinikán

felnőttkori Banti szindróma általában eredménye blokád és intrahepatikus Blakemore'a művelet, amely bevezeti az arterio-vénás vért( elemeket tartalmazó betegek emésztési termékek) közvetlenül a szisztémás keringésbe, általában jó eredményeket ad. Az

A splenectomia enyhíti a vénás vérkeringést. Ez a művelet kiküszöböli az ún. Hipersplenizmus tüneteit és normalizálja a perifériás véreket. Emellett ez a beavatkozás pozitív hatással van a máj működését és a felszámolását hasüregi folyadékból, és megkönnyíti a frissítését vér. Az alultáplált gyermekek csak splenectomián idősebb gyermekek normális vesefunkciójú további Linton'a működését, amelynek lényege abban áll kapcsolatban a lép-véna a bal vese vénájába( vége oldalon).A gyerekek jól viselik a műveletet, és gyorsan és gyorsan javítják őket.állam.

A műtéti beavatkozások legjobb eredményeit negatív májfunkciókkal nyerik, nagy lépéssel hipersplenizmus tüneteivel, a nyelőcső kis varikózisos véneivel, valamint az elsődleges tünetek későbbi megnyilvánulásával. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy különösen jó eredmények érhetők el, ha a gyermekek általános jó állapotú műtéti beavatkozásokon mennek keresztül. Banti véleményével ellentétben a hasüreg nem rossz prognózist eredményez, és a splenectomia nem megy vissza. A legrosszabb prognózis a kisméretű, alultáplált gyermekeknél, akiknél a nyelőcső nagy hasúrákkal és súlyos májkárosodással jár.

Az orvosi ellenőrzés a műtét után csökken a máj állapotának, a csontvelő állapotának, a nyelőcső-vénák ellenőrzésére. Ez utóbbi csökken, ha a sönt elfogadható és optimális életkörülmények jönnek létre, az étrend szabályozásával, az anémia korrelációjával és a fertőzés gyors kezelésével.

A mirigélkészítmények emésztőrendszerének irritáló hatása miatt nem ajánlott a betegeknek. A vérzés után kialakult vérszegénységet kis mennyiségű vér, vagy intramuszkuláris és intravénás vas transzfúziójával kezelik. A vaspreparátumokat óvatosan kell adagolni, mert negatívan befolyásolják a máj működését. Ellenjavallt a kortikoterápia - az utóbbi az ascites kialakulását okozza, és elősegíti a másodlagos vérzést. Néhány idő múlva a portál vénájában jelentkező nyomás nő, másodlagos vérzés következik be. A megfontolások több hónapról néhány évig tartanak. Ezek hosszabbak a nagy lép eltávolítása után. Ha a konzervatív kezelés nem jár hatással, akkor műtétet kell igénybe venni, mert az ismételt vérzés jelentősen csökkenti a csontvelő funkcionális kapacitását.

A paliatív műtét az erek és az artériák transthoracikus lekötése( az aorta elől menekül).Ha a nyelőcső varicoseus vénái ismételten megismétlik vagy súlyosbítják a máj működését, akkor a harmadik művelet a portál vénának az alsó vena cava-val való összekapcsolása. Ez a művelet anasztomózisból áll, oldalról oldalra( a helyzet jövedelmezőbb), vagy a kapu véna vége az üreges vénának laterális részébe kerül( ha a portál vénája teljesen áthatolhatatlan).Ennek a műveletnek a eredménye kedvezőbb, de kockázatosabb és technikailag nehéz feladat. Nem szabad elfelejteni, hogy a gyermekek nem bíznak az átjárhatóság helyreállításában. A mesenterialis vénás blokád esetében vena senterica anastomosis alakul ki. Néha meg lehet előzni a vérzés megismétlődésének megakadályozását a bal gyomor-artéria lekötésével, és néha javítani lehet a máj vérellátását az úgynevezett omentopexia által a Talma által. A vadászat a legsúlyosabb esetekben a gyomor elágazó részének reszekcióját, valamint a nyelőcső suprakardiális részét kínálja. Tanner azt javasolja, hogy a gastrectomiát subcardiálisan végezzük, Marion - a vena cava inferioritását és felső csonkját a vena'mesentericába. A Turunen jó klinikai eredményeket kapott a lép lépett a mellüregbe( a membránon keresztül).A keringés létrehozása a mellhártyával elvezetik a lépet, csökkenti a hipersplenizmust és a nyomást a portál vénájába. A szerző ezt a műveletet biztonságosnak tartja, és javasolja, hogy súlyos betegeknél is végezzék. Nincs saját tapasztalatunk.

előrejelzés .Általában a máj progresszív májzsugorodása következtében a gyermekek halnak meg, a parenchimális elégtelenség tünetei vagy progresszív intrahepátiás blokádok, a növekvő nyomás a portál vénájában és az emésztőrendszer lumenébe történő vérzés. A pulmonalis artériák embolizmusa is előfordulhat.

A nem működő gyermekek korábban meghalnak vérzés, vérszegénység, trombopenia, keringési elégtelenség, hasi görcsök, sárgaság, cachexia és a kapcsolódó fertőzések miatt. Mostanáig nem sikerült megszüntetni vagy javítani a portál véna blokádjában. Az eredményül kapott vérrög a vérző edények helyén eltöri a műtét során kapott sebészeti beavatkozást. A gyermekkori megbetegedések klinikájában egyre nagyobb gyakorisággal fordul elő a portális vénás hipertónia és nagyon fiatal gyermekeknél. Mostanra a gyermekek állítólag enyhébb lefolyására vonatkozó nézetek megváltoztak.

Női magazin www. BlackPantera.hu: Ioannina Kozlovska